Jenis ini Vaskulitis juga dikenali sebagai tidak berjangkit granulomatosis necrotizing granulomatosis necrotizing atau saluran atas pernafasan. Buat pertama kali penyakit itu telah diterangkan pada tahun 1931 sebagai jenis khas periarteritis nodosa, pada tahun 1936 selepas penerangan yang lebih terperinci F. Wegener ia dinamakan.

Mengapa dan bagaimana necrotizing Vaskulitis bermula
Granulomatosis Wegener - satu Vaskulitis sistemik
Vaskulitis - apabila saluran darah enggan bekerjasama
dengan perkembangan necrotizing granuloma dalam tisu. Bentuk Vaskulitis kesan kepada kapal kecil daripada saluran pernafasan atas, paru-paru dan buah pinggang.
Punca utama penyakit ini - satu proses autoimun yang alah kepada tisu pesakit sendiri, yang nampaknya bermula selepas jangkitan virus atau bakteria. Dalam kes ini, badan menghasilkan antibodi terhadap satu jenis leukocyte - neutrofil, kerana yang kini dikenali sebagai Wegener penyakit granulomatosis berkaitan dengan antibodi cytoplasmic anti-neutrophil (ANCA). Di dinding arteri membangunkan keradangan dengan pembentukan granuloma.
Granuloma A merupakan satu kelompok sel mampu fagositosis (pembubaran dalam patogen). Luaran granuloma nodul muncul saiz sebagai yang berbeza, di dalam mana terdapat nekrosis, selepas itu ia digantikan dengan tisu penghubung (mewujudkan sklerosis), dengan penurunan beransur-ansur fungsi organ.

Penyakit ini
Penyakit ini biasanya mempunyai subakut atau kursus kronik. Dalam kursus ini, terdapat tiga peringkat:
- manifestasi awal perubahan pada saluran pernafasan atas, telinga tengah atau mata;
- tempoh generalisasi visceral (terutamanya paru-paru dan buah pinggang);
- tempoh terminal - dengan buah pinggang terjejas dan paru-paru.

Tanda-tanda awal
Penyakit bermula secara beransur-ansur dengan berulang rinitis, sinusitis atau resdung. Kadang-kadang gejala pertama penyakit paru-paru dan jika pesakit mempunyai batuk yang kuat, demam, dan kadang-kadang - darah dalam kahak. Keradangan bernanah telinga tengah juga boleh menjadi permulaan Vaskulitis. Kurang biasa, penyakit ini bermula dengan kerosakan kepada mata, kulit dan sendi. Biasanya, pada awal-awal penyakit pesakit mempunyai kelesuan, demam, hilang selera makan dan berat badan.

Tanda-tanda utama penyakit ini
Untuk necrotizing Vaskulitis dicirikan oleh kongsi gelap klasik - kekalahan atas saluran pernafasan, paru-paru dan buah pinggang, bersama-sama dengan tanda-tanda umum penyakit dan gejala kurang kerap.
Tanda-tanda biasa termasuk demam, yang muncul dalam kedua-dua tempatan dan dalam luka-luka umum. Lebih separuh daripada pesakit mempunyai kerosakan sendi dalam bentuk sakit sendi, yang biasanya muncul di puncak penyakit berulang. Sakit timbul dalam sendi besar dan kecil. Kadang-kadang ia boleh membangunkan keradangan (arthritis) pada sendi besar. Arthritis kerap terjadi di lutut dan buku lali sendi (dari kedua-dua pihak).
Perubahan pada kulit dan otot juga membangunkan agak kerap. Ruam pada kulit boleh diubah: berdarah (pendarahan a), papular (bukit kecil di atas kulit), bullous (lepuh). Yang paling biasa ruam berdarah, ulser dan nodul necrotic. Darjah luka-luka kulit mungkin berbeza - daripada komponen tunggal kepada kemusnahan kawasan yang luas. Unsur-unsur ruam selalunya terletak di sendi besar, pada bahagian punggung dan paha.

Kekalahan sistem pernafasan
Gejala saluran atas pernafasan telah diperhatikan dalam semua pesakit. Penyakit ini bermula dengan rinitis
Rinitis: hidung berair - agak serius
dan resdung
Sinusitis - apabila tusukan diperlukan
. Terdapat nanah bercampur darah dari hidung, hidung tersumbat, keruping kering, epistaxis, gangguan pencium, sakit kepala, bengkak di belakang hidung, atau separuh daripada muka.
Kursus jangka panjang penyakit yang membawa kepada luka-luka ciri membran mukus pharynx, larinks, trakea, disertai dengan sakit tekak, serak, dan gangguan pernafasan. Mungkin kemusnahan rawan dan tulang septum hidung, sinus dgn rahang atas dan organ penglihatan.
Kadang-kadang gejala angina
Gejala angina - jelas dan dikenali
. Proses bernanah membangunkan apabila menyertai jangkitan bakteria.
Jika ia memberi kesan kepada paru-paru muncul batuk, sakit dada hacking, batuk berdarah, sesak nafas. Paru-paru terbentuk menyusup bulat, nekrosis dan kerosakan rongga yang terbentuk, yang kemudiannya mewujudkan sklerosis dengan pembentukan penyakit paru-paru.

Kekalahan pendengaran dan penglihatan
Otitis media boleh menjadi tanda pertama penyakit, kadang-kadang rumit oleh paresis saraf muka. Kemusnahan Mungkin granulomatous tulang duniawi dengan pembangunan kehilangan pendengaran.
Mata akan terbabit dalam kira-kira separuh daripada pesakit. Granulomatosis orbit mata boleh nyata sebagai bengkak di bentuk penonjolan bola mata (eksoftalmos), menghadkan mobiliti, bengkak tisu mata, termasuk bengkak saraf optik, yang boleh membawa kepada buta.

Buah pinggang
Tanda-tanda kerosakan buah pinggang biasanya muncul dalam masa beberapa bulan selepas bermulanya penyakit ini. Dalam air kencing terdapat sejumlah besar protein dan darah, fungsi buah pinggang telah semakin merosot. Kira-kira setahun kemudian pesakit itu boleh hadir tekanan darah tinggi. Kegagalan buah pinggang kronik dibentuk dalam dua atau tiga tahun.
Necrotizing Vaskulitis - adalah penyakit kronik yang serius. Walau bagaimanapun, rawatan semasa membenarkan proses untuk berhenti apabila penyakit itu dikesan tepat pada masanya.
Galina Romanenko