- Hemofilia - yang jarang berlaku, tetapi tanda penyakit
- Tanda-tanda
Pembekuan darah
Pembekuan - sistem enzim ini yang mana perubahan secara beransur-ansur dibubarkan dalam fibrinogen plasma darah untuk pembentukan fibrin larut dan pada dasarnya beku dalam saluran darah, menghentikan pendarahan. Dalam penukaran fibrinogen larut ke fibrin larut melibatkan beberapa faktor (Fasa pertama pembekuan darah - pembentukan tromboplastin kedua - thrombin ketiga - fibrin). Apabila kegagalan faktor adalah satu gangguan pembekuan darah.

Apa yang hemofilia
Hemofilia - penyakit keturunan yang berkaitan dengan pelanggaran fasa pertama pembekuan darah (pembentukan tromboplastin), disebabkan oleh kekurangan antihemophilic globulin (faktor VIII) atau komponen tromboplastin plasma (faktor IX) dan ditunjukkan oleh pendarahan yang kerap dan berpanjangan. Penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen yang bertanggungjawab bagi biosintesis faktor antihemophilic.
Penyakit ini disebabkan oleh kekurangan faktor VIII dipanggil hemofilia A dan kekurangan faktor IX - Hemofilia B atau Penyakit Krismas.
Hemofilia diwarisi daripada datuk kepada cucu melalui ibunya yang kelihatannya sihat untuk generasi. Kebanyakan hemofilia berlaku tersembunyi, dan kadang-kadang ia adalah sukar untuk mengesan pemindahan sedemikian. Ill ia adalah terhad kepada lelaki. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku: serangan hemofilia A adalah 1 dalam 10,000 kelahiran lelaki, dengan hemofilia B - ½ 100,000.

Tanda-tanda hemofilia
Tanda-tanda hemofilia A dan B tidak berbeza antara satu sama lain. Gejala utama hemofilia adalah pendarahan. Pendarahan yang teruk berlaku secara berkala, biasanya selepas satu atau dua jam selepas kecederaan, kadang-kadang sangat kecil. Dalam sesetengah pesakit, pendarahan yang berkaitan dengan musim.
Pendarahan luaran boleh berlaku dengan luka kecil, apabila memotong atau penyingkiran gigi, selepas pembedahan. Pendarahan dalaman boleh bermula dari kecederaan ringan.
Tanda-tanda pertama bermula ketika lahir apabila kord neutrino lintang pusat. Pada tahun pertama kehidupan adalah yang paling sering berdarah membran mukus hidung dan mulut, 2-3 tahun pendarahan ditunjukkan oleh pendarahan pada sendi dan tisu lembut dalam 7-9 tahun join pendarahan gusi semasa tumbuh gigi dan pendarahan dari organ-organ dalaman. Pesakit kanak-kanak tempoh pengampunan (negeri tanpa kepahitan penyakit) adalah lebih pendek daripada orang dewasa.
Hemofilia boleh berlaku dalam bentuk pendam (asimptomatik), ringan, sederhana atau teruk. Keterukan penyakit bergantung kepada tahap kekurangan Faktor VIII dan IX.

Komplikasi Hemofilia
Dalam hemofilia komplikasi sederhana dan teruk jarang berlaku. Hemofilia teruk rumit oleh hematoma luas (pengumpulan darah di kawasan tertentu disebabkan oleh pecah saluran darah), pendarahan intrakranial, disfungsi sendi selepas pendarahan di dalamnya. Terdapat juga pendarahan dari organ-organ dalaman, yang paling sering pendarahan gastrousus dan buah pinggang.

Diagnosis hemofilia
Untuk diagnosis kes-kes utama penyakit keluarga kanak-kanak lelaki. Biasa adalah juga tanda hemofilia. Diagnosis akhir telah disahkan melalui ujian makmal pembekuan darah (pembekuan) dan penentuan kuantitatif faktor pembekuan darah VIII dan IX. Penyelidikan itu adalah penting dalam kajian itu sebelum apa-apa operasi.

Rawatan Hemofilia
Rawatan Hemofilia diadakan di pusat-pusat hematologi khusus. Apabila pendarahan dadah intravena tertumpu faktor pembekuan (jika tiada data mengenai jenis rawatan hemofilia dijalankan seperti dalam hemofilia A). Jika ubat-ubatan ini tidak boleh didapati, pesakit ditadbir plasma beku segar atau segar. Kadang-kadang pendarahan dicapai hanya oleh ligation saluran darah, atau dengan bioadhesives khas.
Pada masa ini terdapat persediaan yang mengandungi faktor-faktor pembekuan darah, tidak dibuat dari darah manusia, dan sel-sel genetik daripada biojisim (contohnya, bakteria). Ini adalah produk yang paling berkesan dan selamat, kerana mereka menghapuskan jangkitan virus daripada memasuki ke dalam pesakit melalui seorang penderma darah.
Semua produk darah yang mahal, dan mereka memerlukan berterusan, ia adalah jelas bahawa tanpa sokongan kerajaan pesakit itu hanya tidak hidup. Oleh itu, di negara-negara bertamadun mempunyai program kebangsaan untuk menyokong pesakit hemofilia.
Galina Romanenko