Cystic fibrosis: diagnosis awal - kunci kepada pemulihan

Cystic fibrosis - gangguan yang mengancam nyawa yang menyebabkan kerosakan paru-paru yang teruk dan kekurangan pemakanan. Penyakit keturunan cystic fibrosis menjejaskan sel-sel yang bertanggungjawab untuk pengeluaran mukus, peluh dan jus pencernaan, itulah sebabnya rembesan ini menjadi luar biasa tebal dan melekit. Daripada melaksanakan fungsi pelincir, bahan seperti itu menyumbat saluran dan saluran, terutamanya dalam paru-paru dan pankreas.

Cystic fibrosis adalah yang paling biasa di kalangan orang-orang yang berasal dari utara Eropah; ia berlaku dalam salah satu daripada 3000 bayi yang baru lahir. Pada masa lalu, majoriti pesakit-pesakit meninggal dunia di zaman remaja. Hari ini, pesakit dengan cystic fibrosis sering hidup hingga 50 tahun atau lebih.

Gejala

Gejala cystic fibrosis boleh berbeza dari segi pesakit yang berbeza dan juga dalam pesakit yang sama pada umur yang berbeza. Kebanyakan gejala yang berkaitan dengan kerja-kerja paru-paru dan sistem penghadaman:

• Batuk yang berterusan;
• Berdehit;
• Jangkitan paru-paru yang kerap;
• Berulang jangkitan sinus;
• Terutamanya yang kuat, najis bau yang tidak menyenangkan;
• Berat badan perlahan dan terencat pertumbuhan dalam kanak-kanak;
• Kembung kerap disebabkan oleh sembelit.

Apabila kanak-kanak mempunyai gejala-gejala ini perlu segera mendapatkan rawatan perubatan.

Punca

Pesakit dengan cystic fibrosis mempunyai gen yang rosak yang menyebabkan mutasi protein yang bertanggungjawab untuk penghantaran garam (natrium klorida) di dalam sel dan pengeluaran daripada sel-sel. Hasil daripada saluran pernafasan, saluran penghadaman dan sistem pembiakan menghasilkan tebal, lendir melekit.

Gen yang rosak yang menyebabkan cystic fibrosis adalah resesif. Kanak-kanak yang sakit hanya jika ia menerima dua salinan gen, satu daripada setiap ibu bapa. Hanya mempunyai satu salinan, dia tidak jatuh sakit dengan cystic fibrosis, tetapi boleh lulus gen kepada anak-anak mereka.

Komplikasi

Cystic fibrosis boleh menyebabkan banyak komplikasi, seperti:

• Bronchiectasis. Cystic fibrosis adalah salah satu punca utama bronchiectasis, gangguan di mana saluran pernafasan melebar, menjadi menggeleber, dan ditutup dengan tisu parut.
• Jangkitan kronik. Lendir tebal dalam paru-paru dan sinus menyediakan tempat pembiakan yang baik untuk bakteria. Majoriti orang-orang dengan cystic fibrosis hampir sentiasa mempunyai sebarang jangkitan paru-paru atau sinus.
• Keruntuhan paru-paru. Jangkitan paru-paru yang berulang meningkatkan risiko keruntuhan paru-paru.
• Polip hidung. Kerana bengkak dan radang rongga hidung meningkatkan kemungkinan mendapat polip - ketumbuhan tunggal atau berbilang dalam hidung.
• Kegagalan pernafasan. Dari masa ke masa, cystic fibrosis boleh merosakkan tisu paru-paru begitu teruk bahawa dia tidak dapat menampung dengan tugas-tugas mereka. Kegagalan pernafasan selalunya berlaku secara beransur-ansur - selagi kerajaan tidak menjadi mengancam nyawa.

Komplikasi sistem penghadaman

• Kekurangan pemakanan. Blok lendir tebal saluran, yang datang dari pencernaan enzim pankreas ke dalam usus. Tiada seorang pun daripada enzim ini di dalam badan tidak dapat menyerap protein, lemak atau vitamin larut lemak - A, D, E dan K.
• Kencing manis. Cystic fibrosis ketara meningkatkan risiko untuk mendapat kencing manis.

Di samping itu, komplikasi cystic fibrosis boleh menyekat salur hempedu, prolaps rektum, halangan usus, penyelewengan dalam sistem pembiakan, osteoporosis Osteoporosis - dia mengancam anda?   dan ketidakseimbangan elektrolit.

Untuk diagnosis cystic fibrosis menjalankan pelbagai ujian makmal dan ujian menggunakan teknik pengimejan perubatan. Sentiasa diuji fungsi paru-paru.

Rawatan

Dalam rawatan pesakit dengan cystic fibrosis boleh digunakan ubat berikut:

• Antibiotik digunakan untuk merawat dan mencegah jangkitan bakteria di cystic fibrosis.
• Persediaan penipisan lendir lebih mudah untuk batuk mukus, meningkatkan fungsi paru-paru.
• Bronkodilator seperti albuterol, membuka saluran udara dengan melonggarkan otot di sekitar tiub bronkial.

Pesakit dengan bentuk yang teruk cystic fibrosis dan mengancam nyawa komplikasi pemindahan paru-paru yang perlu. Ia juga mungkin diperlukan jika pesakit membangunkan rintangan kepada banyak antibiotik digunakan untuk merawat jangkitan paru-paru. Pemindahan paru-paru - operasi yang sangat kompleks, yang boleh membawa kepada komplikasi yang serius.

Rawatan Utama

Untuk berjaya mengawal pembangunan pesakit cystic fibrosis perlu mengambil tindakan untuk meningkatkan kesihatan mereka di rumah.

Sejak cystic fibrosis enzim pankreas Diabetes dan pankreas - perkara-perkara yang anda perlu tahu   tidak menembusi dalam jumlah yang mencukupi di dalam usus, nutrien makanan tidak diserap dengan baik, yang boleh membawa kepada kekurangan nutrien. Oleh itu, pesakit perlu mengambil makanan tambahan enzim pankreas dan vitamin larut lemak. Di samping itu, kalori harian untuk pesakit dengan cystic fibrosis mungkin lebih daripada kadar standard.

Pesakit perlu minum banyak air, kerana ini memudahkan kahak.

Selain vaksin konvensional, yang membuat semua kanak-kanak yang menghidap cystic fibrosis semestinya perlu vaksin bagi penyakit pneumokokal, serta tembakan selesema tahunan Ditembak selesema - tidak masuk akal untuk melakukannya? . Cystic fibrosis memberi kesan kepada sistem imun tidak, tetapi untuk pelbagai jenis penyakit, kebanyakan orang bertolak ansur dengan baik, ia boleh menyebabkan komplikasi yang teruk.

Senaman yang kerap menyumbang kepada berakhirnya kahak, dan juga menguatkan jantung dan paru-paru. Di samping itu, ramai pesakit dengan sukan cystic fibrosis adalah cara terbaik untuk meningkatkan harga diri - ia membuatkan mereka berasa rendah diri sendiri, kapasiti yang terhad, yang sering timbul berkaitan dengan penyakit ini.

Merokok, kedua-dua aktif dan pasif, amat berbahaya untuk pesakit dengan cystic fibrosis. Jika anak anda didiagnosis dengan cystic fibrosis, tidak membenarkan sesiapa merokok di dalam rumah atau di dalam kereta anda; jika boleh tidak membawa kanak-kanak itu ke tempat-tempat di mana merokok dibenarkan.

Sokongan psikologi adalah sangat penting bagi pesakit dengan cystic fibrosis. Emosi yang kuat Emosi dan budaya: bagaimana untuk mentafsirkan kod emosi Terutamanya kemarahan dan ketakutan yang sangat biasa di kalangan pesakit-pesakit dan boleh nyata itu sendiri yang paling jelas di zaman remaja. Ibu bapa, ia adalah penting untuk peka kepada aspek-aspek psikologi penyakit. Jika perlu, mendapatkan bantuan daripada ahli psikologi - boleh berguna individu dan kaunseling keluarga.