- Cystic fibrosis: diagnosis awal - kunci kepada pemulihan
- Seperti yang ditunjukkan
Apakah cystic fibrosis
Cystic fibrosis - satu penyakit yang diwarisi disebabkan oleh mutasi gen dan dicirikan oleh luka-luka kelenjar eksokrin (pankreas, paru-paru obstruktif, usus, peluh, air liur, dan lain-lain) dengan gangguan fungsi teruk sistem penghadaman dan sistem pernafasan.
Dalam cystic fibrosis kerana perubahan (mutasi) gen tertentu terganggu struktur dan sifat-sifat protein yang dikenali sebagai pengatur transmembran fibrosis fibrosis, yang tidak melaksanakan fungsi, yang adalah mengapa rahsia kelenjar eksokrin secara mendadak pekat, menjadi rahsia likat kelenjar tidak berdiri, mereka berlama-lama di tempat pendidikan. Genangan membawa kepada pengecutan tisu (atrofi) kelenjar dan penggantian beransur-ansur oleh tisu penghubung - proses yang dipanggil fibrosis. Pada masa yang sama sel-sel berkembang tisu penghubung (fibroblas) melanggar proses metabolik.
Perubahan yang memberi kesan terutamanya pankreas, paru-paru dan usus. Pankreas dimeterai kerana tisu penghubung terlalu besar, saluran kelenjar dalam bentuk sista kecil. Dalam atrofi usus (mengecut) lapisan mukus, membengkak tisu submucosal, kanser usus menjadi dilalui kerana rembesan tebal, meconium (bayi yang baru lahir najis) bercampur dengan lendir tebal dan boleh menyumbat lumen usus. Perubahan dalam paru-paru yang dicirikan oleh pengembangan dan lendir likat tersumbat lumen bronkus kecil (pembentukan bronchiectasis yang dipanggil), dan percambahan tisu penghubung dalam paru-paru.
Seperti yang ditunjukkan
Tanda-tanda penyakit ini adalah sangat pelbagai dan bergantung kepada tahap penglibatan dalam organ-organ individu. Cystic fibrosis boleh berlaku dengan luka utama pelbagai organ, dan juga sebagai satu bentuk campur - yang paling teruk.
Kekalahan sistem pernafasan muncul, biasanya dalam minggu pertama dan bulan selepas batuk kelahiran datang tiba-tiba berterusan, sesak nafas, bibir biru dan jari. Apabila menyambung jangkitan terdapat radang bronkus dan paru-paru.
Kekurangan pankreas
Diabetes dan pankreas - perkara-perkara yang anda perlu tahu
dan usus dimanifestasikan dalam fakta bahawa dengan baik dan walaupun meningkat selera makan kanak-kanak di belakang dalam berat badan dan ketinggian. Kal seorang anak yang mempunyai bau yang busuk. Penyusuan susu ibu membantu lipase pencernaan, yang terkandung dalam susu ibu. Selepas peralihan kepada najis diet biasa menjadi lembik, berminyak, lebih banyak, akan kelabu. Terdapat muntah yang tidak munasabah, kadang-kadang - sembelit
Sembelit - Perhatikan untuk makanan
. Kanak-kanak adalah jauh di belakang dalam berat badan.
Manifestasi awal cystic fibrosis boleh dinyatakan sebagai ileus meconium, apabila kenaikan bengkak
Pencegahan dan rawatan edema - ia adalah penting untuk memahami punca
dinding usus dan usus tersumbat dengan lendir dan meconium. Kanak-kanak itu mengembung perut, muntah dan dehidrasi berlaku. Keadaan ini mungkin menjadi lebih teruk penembusan dinding usus dan radang peritoneum (peritonitis) - membran dalaman lapisan rongga abdomen.
Bentuk yang paling teruk cystic fibrosis - bercampur-campur, yang menggabungkan kedua-dua paru-paru (batuk, sesak nafas, pernafasan dan jangkitan paru-paru) dan gastrousus (gangguan makan) gejala.
Kemelut cystic fibrosis bergantung kepada apabila dikenal pasti tanda-tanda awal penyakit ini (muda kanak-kanak itu, semakin sukar ia adalah untuk penyakit).
Diagnostik
Diagnosis yang tepat pada masanya cystic fibrosis adalah penting dari segi prognosis untuk kehidupan kanak-kanak. Diagnosis boleh dilakukan dengan kehadiran perubahan ciri-ciri dalam paru-paru, berat tunggakan dan ketinggian dengan selera makan yang baik, kes-kes penyakit yang sama dalam saudara terdekat dan keputusan positif ujian untuk cystic fibrosis.
Kebanyakan rezultativen fibrosis ujian peluh fibrosis, di mana penyelidikan ini dijalankan dalam periuk jumlah natrium dan klorin. Keberkesanan ujian ini adalah 99%. Kepekatan natrium dan klorida ion dalam peluh kanak-kanak yang sihat tidak boleh melebihi 45 mmol / l, tetapi dalam cystic fibrosis ia adalah lebih tinggi.
Untuk mengesahkan diagnosis cystic fibrosis disiasat najis bayi, yang mendedahkan sejumlah besar lemak neutral dan makanan dihadamkan.
Makanan diet
Lebih awal rawatan yang mencukupi yang betul, semakin besar kemungkinan bahawa kanak-kanak hidup. Rawatan adalah bertujuan untuk pemulihan gangguan sistem pernafasan dan penghadaman, ia perlu dilakukan sepanjang hayat. Dalam kes pelanggaran nafas cuba untuk memulihkan patensi bronkus menggunakan penipisan kahak (mucolytics) dana dalam bentuk aerosol (cth mukosolvina). Pada masa yang sama, rawatan jangkitan saluran pernafasan dan paru-paru.
Rawatan perubahan dalam saluran gastrousus bermula dengan pelantikan diet kalori meningkat garam cukup (kanak-kanak kehilangan garam melalui peluh), dengan banyak protein (daging, ikan, telur, produk tenusu) dan lemak dikurangkan. Tetapi dengan mengehadkan penyerapan lemak rosak vitamin (A, E, D), jadi mereka mesti diberikan melalui suntikan. Larut air (B, C) vitamin boleh diberikan dalam bentuk tablet.
Pastikan untuk dilantik sebagai terapi penggantian - ubat yang mengandungi enzim penghadaman (Mezim, Festal
Festal - membantu untuk masalah dengan perut
dan sebagainya), dos yang dipilih untuk kajian najis.
Cystic fibrosis - penyakit yang diwarisi, ia tidak dapat dielakkan, tetapi anda boleh dengan cepat mengenal pasti dan mengekalkan kesihatan kanak-kanak itu dalam keadaan normal.
Galina Romanenko
